Иммунодефициты у детей – причины, признаки и симптомы

1. Виды иммунодефицитов
2. Причины
3. Симптомы
4. Диагностика
5. Лечение
6. Профилактика

Иммунодефицит у детей – патологическое состояние иммунной системы, при котором защитные ресурсы организма не справляются со своей функцией полностью или частично. Заболевание уже проявляется у детей в раннем возрасте, когда важно вовремя обратить внимание на клинические признаки.

Классификация иммунодефицитов у детей

Сегодня существует сложная и многофакторная классификация иммунодефицитных состояний, точно разобраться в которой может только врач-иммунолог.

По типу возникновения

Существует две большие группы патологического иммунного ответа:

• Первичный (врожденный).
• Вторичный (приобретенный — следствие длительной медикаментозной операции, серьезных травм).

Врожденные иммунодефициты диагностируют реже, а разрушительный механизм закладывается еще в период внутриутробного развития плода.

Вторичные (частично утраченная иммунная функция) — следствие серьезных нарушений, охватывающих геномные структуры.

По природе возникновения

Клиницисты выделяют иммунодефициты и по природе появления, этиологическим предпосылкам:

• Тератогенные (негативные факторы воздействуют в период беременности женщины).
• Лекарственные (следствие длительной медикаментозной, лучевой или химиотерапии).
• Инфекционные (результат развития серьезной инфекции — гепатиты, герпес, мононуклеоз, нарушающие иммунорегуляцию).
• Гормональные и метаболические.

Нередко иммунодефициты возникают у детей при пожизненной иммуносупрессивной терапии — например, после пересадки костного мозга, внутренних органов.

По типу изменений

Существует еще 5 больших групп патологического состояния со стороны иммунного статуса, характеризующие происходящие изменения в иммунитете:

• Дефициты клеточного иммунитета первичные (синдром Дункана, Ди Джорджи, оротацидурия).
• Дефициты гуморального иммунитета (синдром Веста, Брутона, недостаточность igm, транскобаламина).
• Фагоцитарная недостаточность (нейтропения Костмана, недостаточность лейкоцитарная).
• Нарушение функции белкового комплемента в результате мутации генов.
• Комбинированные дефициты (отмечается снижение как клеточных, так и гуморальных звеньев иммунной системы).

Известно около 300 различных форм и видов иммунной недостаточности, которые классифицируются и по тяжести течения: легкие, среднетяжелые, жизнеугрожающие.

Причины иммунодефицитных состояний в детском возрасте

При первичных иммунодефицитах патологический механизм запускается еще в перинатальный период развития плода, обусловлен следующими факторами:

• Вредные привычки у женщины на протяжении всей гестации.
• Тяжелое течение беременности, в частности, гестозы, инфекции.
• Интоксикация любой природы (пищевые, лекарственные отравления, алкоголь).
• Спонтанные геномные мутации — не зависят от здоровья родителей, наследственной предрасположенности.

Иногда истинную причину заболевания уточнить не удается. Первичные иммунодефициты нередко сочетаны с врожденными патологиями внутренних органов и систем плода, ферментопатией, муковисцидозом, тяжелым гипотиреозом.

Врожденная патологическая иммуннореакция на раздражители возникает на фоне длительного лечения, операции, при органическом поражении внутренних органов.

Симптомы иммунодефицитов у детей

Подозревать ИД у детей можно по нескольким тревожным признакам:

• Наличие иммунодефицита у других детей одной семьи, у близких родственников, случаи смерти детей от инфекции.
• Тяжелые синуситы (гаймориты, фронтиты, этмоидиты) не менее 2-3 раз в год.
• Быстрое присоединение осложнений от простуды или орви (гнойные отиты, синуситы, лимфадениты, менингиты).
• Продолжительная антибактериальная терапия без выраженного терапевтического эффекта — всегда есть необходимость внутривенного или внутримышечного введения антибиотиков в госпитальных условиях.
• Перенесенные ребенком до 5 лет несколько тяжелых инфекций (менингиты, остеомиелиты, сепсис, гнойный артрит).
• Недостаточность развития и веса ребенка до года.
• Гнойные поражения кожных покровов.
• Грибковая инфекция у детей от года, молочница, сложно поддающаяся медикаментозной терапии.

Опасения должны вызывать и неясные поражения кожи по типу эритемы, крапивницы, нарушение пищеварения, частые осложнения после вакцинации ребенка (особенно после «легких» вакцин — БЦЖ, гепатит, полиомиелит).

Диагностика иммунодефицитных состояний в детском возрасте

Главное, что могут сделать родители — вовремя обратить внимание на тревожные симптомы.

Важно быстро и правильно купировать заболевания, предупредить развитие серьезных инфекционных осложнений.

Для выявления иммунодефицитов проводят следующие исследования:

1. Физикальный общий осмотр пациента — оценка кожных покровов, слизистых. Имеют место различных кожных высыпания, гнойнички, эрозии, язвочки на слизистых оболочках, нередко отмечаются отеки подкожно-жировой клетчатки.
2. Общий анализ крови. По результатам исследований отмечается повышение лейкоцитов, лейкопения, нейтропения, агранулоцитоз.
3. Биохимический развернутый анализ крови. Подтверждается наличие атипичных метаболитов (характерно при ферментопатиях), дисгаммаглобулинемия.
4. Иммунологические тесты. Проводят анализ на активированные лейкоциты, активность гранулоцитов, общий уровень иммуноглобулинов (особенно фракции M, E, G, IgA).
5. Генетические молекулярные исследования. Исследуют состояние генов, выявляют мутации, особенно при синдромах Дункана, Ди Джорджи, Вискотта-Олдрича.

Лечение иммунодефицитов у детей — можно ли что-то предпринять в домашних условиях

Самостоятельно вылечить ребенка в домашних условиях невозможно из-за специфичности и сложности иммунодефицита как патологического процесса.

Кроме того, тяжелые формы ИД сложно поддаются консервативному лечению, терапия носит временный характер, больные рано или поздно погибают из-за септических осложнений.

Единой специфической терапии против иммунодефицитных состояний не разработано.

Лечение зависит от типа, патогенезе и первопричины развития болезни:

• Пересадка костного мозга.
• Трансплантация эмбриональной ткани тимуса.
• Введение препаратов на основе биотина, особенно при метаболически обусловленных ид.
• Введение иммуноглобулинов недостающего класса — заместительная терапия (проводится до стабилизации иммунной функции или пожизненно).

Лечение назначают в госпитальных условиях, при легком течении допустимо нахождение на дневном стационаре.

Меры профилактики иммунодефицитов в детском возрасте

Учитывая, что большинство иммунодефицитов носит наследственный или внутриутробно приобретенный характер, основные меры профилактики сводятся к соблюдению следующих рекомендаций:

• Отмена вакцинации, медотвод: иммунопрофилактика бессмысленна, а вакцинация представляет смертельную угрозу.
• Правильный подход к зачатию, охранительный режим во время беременности.
• Избегать переохлаждений, простудных заболеваний, травматизма.
• Умеренное закаливание (хождение босиком, прогулки на свежем воздухе в любую погоду).
• Курортное лечение — посещение морских побережий, лесных массивов, горной местности.

Иммунодефицитные состояния несут немую угрозу для детей любого возраста. В большинстве случаев, первые признаки заболевания отмечаются еще до года — дети страдают от тяжелых осложнений инфекционных заболеваний, даже на фоне обычной простуды нередко возникновения двусторонней пневмонии, сепсиса.